CT Imaging Features of Giant Perirenal and Retroperitoneal Liposarcoma

Liu Jialian, Linyi Central Hospital Linyi, Shandong Province China 276400

Abstract: Objective: To retrospectively analyze the CT imaging characteristics of huge perirenal and retroperitoneal liposarcoma in our hospital in recent two years, and to improve the understanding of its CT imaging characteristics. Materials and methods: 15 patients with perirenal and retroperitoneal giant liposarcoma confirmed by surgery and pathology in our hospital were collected. All 15 patients underwent CT plain scan and enhanced scan before operation, and the CT imaging characteristics of liposarcoma were analyzed. Results: the perirenal and retroperitoneal liposarcomas were large, and the largest cross section of the small ones was about 13.1cm × 8.9cm, the maximum cross section of the largest is about 22.6cm × 11.1cm, the huge masses were irregular in shape, lobulated growth, surrounded and pushed the surrounding structure, and could enter the abdominal cavity, pelvic cavity, inguinal canal and even mediastinum along the gap. There was no obvious damage to the kidney, and the density of tumors was uneven. 14 cases of masses showed different fat density areas and nodular, massive or patchy stripes higher than fat density shadow, only 1 case had no obvious fat density shadow, showing a soft tissue mass with low density, with patchy shadow at the edge. Of the 15 cases of mass, only 2 cases were complicated with calcification, 2 cases showed cystic necrosis, and no bleeding was found. On contrast-enhanced scan, the lesions were unevenly enhanced, the fat density area and cystic necrosis area were not enhanced, but there were different degrees of enhancement higher than the fat density area, and the enhancement amplitude CT value increased by 6hu-45hu. Conclusion: CT plain scan and enhanced scan can accurately display the shape, scope and imaging characteristics of huge perirenal and retroperitoneal liposarcoma.

Key words:Liposarcoma; Perirenal; Retroperitoneal; Computer tomography (CT);

脂肪肉瘤是起源于有向脂肪组织分化倾向的胚胎间叶细胞，是最常见的软组织恶性肿瘤之一，在软组织肉瘤中约占15%；在肾周及腹膜后软组织肉瘤中约占45%^[1-3]，所以肾周及腹膜后脂肪肉瘤是腹膜后相对较常见原发恶性肿瘤之一。根据脂肪肉瘤的组织形态学，分类为非典型脂肪样瘤(Atypical lipomatous tumor，ALT)/高分化脂肪肉瘤(Well-differentiated LPS，WDLPS)；去分化脂肪肉瘤(Dedifferentiated LPS，DDLPS)；粘液样脂肪肉瘤(Myxoid LPS，MLPS)；多形性脂肪肉瘤(Pleomorphic LPS，PLS)；粘液样多形性脂肪肉瘤。与2013版WHO分型比将粘液样多形性脂肪肉瘤单独列为一种类型^[1,2,4,5]。肾周及腹膜后脂肪肉瘤来自肾包囊内或腹膜后脂肪丰富区，由于其发病率相对较低，易与临近肾脏及肾上腺甚至盆腔含脂肪肿瘤混淆，本文旨在总结肾周及腹膜后脂肪肉瘤的CT影像特点，提高对本病的认识，以资与局部好发其他富含脂肪肿瘤相鉴别。

1 资料与方法

收集本院2015年1月-2022年9月发现并手术病理证实的肾周及腹膜后脂肪肉瘤15例患者，男性9例，女性6例，年龄53-83岁。6例患者CT平扫采用西门子公司生产siemens Sensation 64层螺旋CT，电压120 kV，电流380 mA，层厚是5 mm，层间距5 mm，扫描后均进行1mm薄层重建传至西门子后处理工作站进行后处理，增强扫描使用西门子Semens Definition Flash型双源 CT 扫描，扫描参数：双机架回转时间 0.28 s，螺间距0.22，采用高压注射器经肘前静脉团注非离子型对比剂(300 mgI/mL，优维显)，对比剂总量90ml，注射流率3ml/s，肾实质期延迟33s，排泄期延迟85s。扫描完成后均传至工作站进行图像后处理。9例患者CT平扫及增强扫描均使用西门子Semens Definition Flash型双源 CT 扫描参数同上。图像重组方法包括：多平面重组(MPR)、曲面重组(CPR)和最大密度投影(MIP)。观察指标：1.肿块大小，范围，形态；2.是否含有脂肪；3.是否囊变坏死，是否有钙化；4.是否含有或漂浮软组织岛；5.增强扫描强化幅度及形式；6：肾脏及周围脏器是否受侵犯，受压情况。由两名有经验的放射科医师仔细阅片判断以上征象，如有争议经协商后统一意见。

2 结果

15例脂肪肉瘤体积均较大，最大者横截面为26.3cm×22.6cm，最小者横截面为13.1cm×8.9cm。最大肿瘤占居左侧腹腔大部及盆腔并进入左侧腹股沟管内，向右侧推压左肾至中线，并向右推压肠系膜及肠管。另一病例肿瘤向上进入前纵膈。其他病例均位于肾周及腹膜后间隙。15例肿块均形态不规则，呈分叶状，其中14例肿块含有斑片状脂肪密度区，仅1例患者未见明显脂肪密度区呈实性肿块，含脂肪密度的肿块占比93.3%。肿瘤均密度不均匀，1例实性肿块密度较低，可见边缘片絮状影；14例含脂肪肿块均见软组织结节影，呈略高密度、等密度或低密度，软组织结节周围脂肪密度区见条索状、片絮状影。增强扫描肿块均不均匀强化，脂肪密度区及囊变、坏死区无明显强化，肿瘤内软组织肿块及结节、索条及片絮状影均有不同程度强化，强化幅度在6-45HU之间，且同一肿块不同部位强化幅度不同。15例病变中有2例病变内见钙化：1例为略高密度软组织岛边缘条形钙化，1例为软组织内粗颗粒钙化。15例病变中1例见类圆形囊变区，1例实性肿块内见坏死区。15例病变由于肿块均较大均引起肾脏移位，5例包绕肾脏及肾门结构，15例病变均示肾轮廓完整，未见肾实质破坏。

15例脂肪肉瘤各征象出现数量及比例

3 病理表现

脂肪肉瘤多由多种组织类型构成，也可由单一组织类型构成，病理诊断以典型病理表现成分定性^[12]。本组15例病变中8例为去分化型，5例高分化型，1例粘液细胞型，1例多形性型。去分化型成分形态多样，可以见到高分化型突然或逐渐过渡到去分化形态，可以见到多形性未分化肉瘤表现，也可见到纤维瘤病样形态、脑膜皮样漩涡状形态、炎性肌纤维母细胞瘤形态等。WHO将高分化脂肪肉瘤分为三种亚型，分别为成脂肪型，硬化型和炎症型。分化良好型镜下见异形脂肪母细胞及梭形细胞,脂肪细胞内见大小不等的脂滴空泡;黏液型镜下示分叶状生长、圆形或卵圆形原始非脂肪源性间叶细胞及印戒样脂肪母细胞，以较多的黏液样间质，“鸡爪样”（纤细、分支状）血管为特点。多形性脂肪肉瘤的病理学特征是在高级别的肉瘤中发现不同数量的多形性的脂肪母细胞。免疫组化：S-100呈阳性或部分呈阳性，Ki-67（1%-20%），P16（3+），CD34（3+），CDK4（3+），CD99(3+),MDM2(-或弱+)，RP（-）。

4讨论

脂肪肉瘤可发生于全身的任何部位，主要可分为肾周及腹膜后脂肪肉瘤、四肢脂肪肉瘤和其他部位脂肪肉瘤^[15]，肾周及腹膜后脂肪肉瘤占全部脂肪肉瘤的12%-43%。由于其组织学呈多样性,因此腹膜后脂肪肉瘤的CT表现复杂多样，本文收集了15例经病理证实的原发性肾周及腹膜后脂肪肉瘤,分析其CT影像表现特点，以进一步提高对肾周及腹膜后脂肪肉瘤的诊断水平,并对临床治疗提供有效的指导。

对本组资料进行分析，并复习有关文献，认为原发性肾周及腹膜后脂肪肉瘤好发于肾周间隙，常沿肾周筋膜和腹膜后脂肪间隙生长。可发生于任何年龄段，最常见于老年人^[2,5,13]，发病高峰年龄在 40 -60 岁，儿童少见，男女发病率大致相等。本组病例年龄以50-80岁为主，与报道相符。脂肪肉瘤临床起病隐匿，发生于肾周及腹膜后，常表现为缓慢生长的无痛性包块，当肿瘤长大到一定程度，或压迫到邻近脏器则可能引起相应临床症状，如腹痛、腹胀等，所以发现时一般肿块体积较大(本组最大26.3cm,最小8.9cm)，形态不规则，包绕、推挤或侵犯邻近器官。除此之外，本组病例发现肿块塑形性生长，肿块巨大时可沿间隙至腹股沟管及纵隔内生长。2020版WHO软组织肿瘤分型将脂肪肉瘤分为一下几类：非典型脂肪样瘤/高分化脂肪肉瘤；去分化脂肪肉瘤；粘液样脂肪肉瘤；多形性脂肪肉瘤；粘液样多形性脂肪肉瘤。与2013版WHO分型比将粘液样多形性脂肪肉瘤被单独列为一种类别。病理分型的复杂性及肿瘤结构特征决定了肾周及腹膜后脂肪肉瘤CT平扫及强化影像的多样性和复杂性^[6]。高分化脂肪肉瘤CT显示一般以成熟脂肪组织为主，Murphey 等^[7]研究显示高分化脂肪肉瘤内的总脂肪成分超过75%，而非脂肪成分则表现为索条状分隔或灶性结节，本组5例高分化脂肪肉瘤均以成熟脂肪组织为主，内见絮状、索条状高密度影，亦见结节状软组织岛影。增强扫描脂肪区无明显强化，絮状、索条状高密度影及软组织岛可见轻度强化；黏液型脂肪肉瘤通常以黏液样组织为主，CT侧显示以囊性为主，内含丰富的粘液物质，增强后表现为网状或絮状轻度强化，不含或含少量的脂肪密度影，文献报导脂肪含量约占10%-25%^[6,8,11,12]，本组1例黏液型脂肪肉瘤其密度较低呈囊性，增强后显示囊壁及分隔延迟强化；多形性脂肪肉瘤约占脂肪肉瘤的5%-10%，CT平扫以不均匀软组织肿块为主,部分含有少量脂肪，其内可见坏死，增强后显示为不均匀强化。因多形性脂肪肉瘤可能含有多种成分，恶性程度较高，因此无法依靠CT或MRI诊断，需要借助病理检查以明确诊断^[6,11-14]。本组1例多形性脂肪肉瘤中未见典型脂肪成分,增强扫描强化明显,与其它间叶组织肉瘤，特别是纤维肉瘤很难鉴别^[8]；本组8例去分化型脂肪肉瘤，去分化脂肪肉瘤以结节状软组织为主，脂肪含量不等，肿瘤内脂肪成分约占25%-50%，因去分化型脂肪肉瘤可含有多种成分，根据其去分化的程度，在影像学检查中可发现纤维结构，肌肉成分，骨或软骨成分等^[6-10]。粘液型多形性脂肪肉瘤以多种成分混合存在，本组无此型病例。另外，本组资料显示分化良好的脂肪肉瘤一般边缘较光滑，但形态大多不规则，呈塑形生长，与周围脂肪间隙分界清，周围结构受推压较轻；而分化较差的实质性脂肪肉瘤一般则形态较固定，多呈类圆形，其周围脂肪间隙较模糊，周围结构受推压明显；增强扫描后脂肪肉瘤内实质部分及囊壁、分隔增强后呈轻到中度强化，成熟脂肪、钙化、坏死、囊变区不强化^[9]。

3.2 鉴别诊断 分化好的脂肪肉瘤常需与肾巨大错构瘤、良性脂肪瘤、畸胎瘤、肾上腺区髓样脂肪瘤等鉴别。巨大肾错构瘤往往富含脂肪，可形态不规则，但根据有无肾实质缺损、肿瘤内有无扩张血管及出血^[6]等相鉴别。良性脂肪瘤很少出现在腹膜后，一般体积较小，其内几乎全部为均匀脂肪组织，间隔稀少，界限清楚，而脂肪肉瘤中富含软组织成分；畸胎瘤好发于盆腔，特别是卵巢, 很少发生在肾周及腹膜后，畸胎瘤结构复杂，发现成熟脂肪、牙齿、骨骼、毛发或者出现脂液平面有助于与脂肪肉瘤鉴别^[7,10]。肾上腺髓样脂肪瘤较罕见，来源肾上腺髓质，主要由成熟的脂肪组织和不同比例的骨髓造血组织组成，一般呈类圆形，边界清楚，可通过定位是否来源肾上腺而鉴别，但当其巨大，定位困难、形态不规则，合并囊变坏死时与肾周脂肪肉瘤鉴别困难。分化差、乏脂性的脂肪肉瘤常需与平滑肌肉瘤，神经源性肿瘤、恶性纤维组织细胞瘤等相鉴别,神经源性肿瘤好发于脊柱旁区，在椎间孔区沿着脊神经走行方向呈塑形性生长；恶性纤维组织细胞瘤CT显示多为大的团块状或不规则形的软组织肿块，与肌肉密度类似，但密度多不均，钙化较多见，无明确塑形性生长特点，肿瘤内常有坏死、囊变，由于肿瘤富血供，所以增强扫描肿瘤实质部分可见明显强化^[11]。不过部分肿瘤在影像学上很难鉴别，Coinder 等^[12]研究认为只有行细胞遗传学分析及免疫组化检查方可正确定性。

综上所述，对于肾周及腹膜后脂肪肉瘤的诊断，通过CT平扫及增强扫描、CT重组技术能够清晰显示软组织肿瘤的大小形态、组成成分、周围情况。总结认为肾周及腹膜后脂肪肉瘤发现时均体积非常大，塑形性生长，巨大时可通过间隙侵入腹盆腔、腹股沟管及前纵膈等，多密度不均，含多少不等脂肪密度区，肿块内多见软组织密度肿块或结节、斑片索条影，可合并钙化、坏死囊变，多无出血，增强扫描脂肪无强化，软组织成分侧多有轻中度的强化。肾周及腹膜后脂肪肉瘤根治性切除或连同临近肾脏一起切除是首选治疗方法。因此充分认识其影像学特征，术前作出准确诊断，有利于制定合理的治疗方案。

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图1a，1b病例1女78岁，右肾周混杂密度肿块，可见团片状脂肪密度内散在索条及结节状软组织岛（粗箭头），增强扫描示轻至明显强化，病变包绕肾门（细箭头），肾实质及肾门结构无破坏。病理示脂肪源性肿瘤，细胞核增大，有异性，病理结果为高分化脂肪肉瘤，部分区域示硬化性脂肪肉瘤。图2a，2b，男，65岁，左肾周、腹腔巨大肿块，边界不清，肿块内见大量脂肪密度区（三角形）内散在软组织肿块及结节（箭头），增强扫描脂肪无强化，软组织肿块及结节轻度至中度强化，病理结果为高分化脂肪肉瘤。图3，女，72岁，左侧腹膜后巨大肿块（箭头），肾脏明显受压前移，肿块呈囊性，未见明显脂肪密度，增强扫描可见囊壁及囊内索条状轻度强化，病理结果为粘液性脂肪肉瘤。图4a，4b，左肾前巨大肿块，肾脏受压，肿块内可见脂肪密度影及混杂软组织肿块（图4b箭头），软组织肿块密度不一，可见囊变（图4a箭头），增强扫描脂肪无强化，软组织肿块轻中度强化，囊变无强化，病理结果为去分化脂肪肉瘤。

姓名：刘甲莲  性别：女  民族：汉  出生年月：1984.07  籍贯：汉  毕业院校：潍坊医学院  职称：主治  学历：本科  单位（省市）：山东省临沂市中心医院  邮编：276400  研究方向：腹部及骨肌影像诊断